Мальформація Кіарі

Що таке мальформація Кіарі?

Мальфомація Кіарі також відома як мальформація Арнольда-Кіарі або Arnold-Chiari, хоча термін «мальформація Арнольда-Кіарі» відноситься лише до другого типу цієї патології.

Мальформація Кіарі – це структурний дефект потиличної кістки черепа, що розвинувся в дитинстві в процесі зростання (I тип) або вроджений (II, III тип), для якого типовим є опущення мозочка та інших структур мозку в хребетний канал. У разі цієї патології потилична частина черепа розвивається або з недостатнім об’ємом, або стає деформованою.

Залежно від того, яка саме частина мозку опустилася в хребетний канал, мальформацію поділяють на три типи. Найбільш поширеними є мальформації Кіарі I та II.

Як часто спостерігається мальформація Кіарі?

Мальформація Кіарі трапляється приблизно в 1 випадку з 1000. Нині мальформацію Кіарі I досить часто діагностують в процесі досліджень, не пов’язаних з симптомами, які вона викликає, як у дітей та підлітків, так у дорослих. Інші типи мальформації Кіарі діагностують під час ультразвукового дослідження переважно до народження дитини або її швидко виявляють незабаром після народження.

Що є типовим для мальформації Кіарі I?

У разі мальформації Кіарі I опущення мигдалин мозочка в великий потиличний отвір становить більше чотирьох міліметрів. Це, в свою чергу, може спричинити порушення циркуляції мозкової рідини (ліквору), пов’язану з цим гідроцефалію, сирингомієлію або характерні для цієї мальформації ознаки (симптоми).

Що може бути симптомами мальформації Кіарі I?

У багатьох пацієнтів, що мають мальформацію Кіарі I, немає жодних симптомів. Будь-який з симптомів може проявитися сам по собі або в комбінації. Деякі з таких симптомів можуть буди пов’язані з сирингомієлією (порожнина в спинному мозку, заповнена рідиною).

• Сильний головний біль та біль в ділянці шиї
• Болі в потилиці, що посилюються під час кашлю, чхання
• Нудота/блювання
• Раптові падіння в зв’язку зі слабкістю м’язів
• Запаморочення/порушення рівноваги та координації
• Подвійне бачення/нечіткість зору
• Підвищена чутливість очей до яскравого світла
• Апное уві сні
• Оніміння/слабкість м’язів рук та ніг

Які дослідження підтверджують цей діагноз?

Магнітно-резонансне дослідження (МР) є золотим стандартом для оцінки як головного, так і спинного мозку. Якщо діагностована ця мальформація та немає інших змін в головному (наприклад, гідроцефалія) або спинному (наприклад, сирингомієлія) мозку, МР дослідження динаміки ліквору допоможе з’ясувати, чи спричиняє мальформація порушення циркуляції мозкової рідини.

Які існують методи лікування мальформації Кіарі I?

Лікування залежить від змін та симптомів, спричинених мальформацією. Хірургічне лікування рекомендують в разі наявності різних змін головного та/або спинного мозку, пов’язаних з мальформацією, або в разі порушень циркуляції ліквору (мозкової рідини).
Найбільш поширеною операцією, яку проводять пацієнтам з мальформацією Кіарі, є так звана декомпресія задньої черепної ямки. Це операція, під час якої виймають невеликий фрагмент потиличної кістки (часто також задньої частини першого шийного хребця), мозок позбавляється від затиску і відновлюються шляхи циркуляції ліквору.
З огляду на те, що симптоми мальформації Кіарі I схожі з симптомами багатьох неврологічних захворювань, рішення щодо операції слід приймати, дуже ретельно оцінивши як симптоми, так результати досліджень, зваживши можливі переваги від операції та пов’язані з нею ризики.