Кавернозна ангіома (кавернома)

Що таке кавернома?

Кавернома (кавернозна мальформація, кавернозна ангіома) – це скупчення дрібних, розширених кровоносних судин (капілярів) нерегулярної форми в головному/спинному мозку або в стовбурі головного мозку.

Як часто трапляються каверноми?

Каверноми трапляються у 1 зі 100–200 осіб. Взагалі на кавернозні мальформації припадає приблизно 10–15% всіх захворювань кровоносних судин голови та спини. Приблизно у 30% пацієнтів, що мають каверноми, перші симптоми з’являються у віці 20–30 років. 70–80% каверном локалізуються в півкулях головного мозку. Ризик виникнення кровотечі, спричиненої кавернозною мальформацією, становить приблизно 0,7–1,7% на рік для кожної каверноми (у деяких пацієнтів може бути більше однієї каверноми).

Приблизно в 20% випадків каверноми можуть бути вродженими (сімейна форма). У таких випадках пацієнти частіше мають множинні кавернозні ангіоми. Якщо в одного з батьків є сімейна форма цього захворювання, то ймовірність того, що дитина успадкує це захворювання, становить 50%.

У 25–30% випадків діагноз ставиться пацієнтам віком до 20 років; у 60% випадків – пацієнтам у віці 20–40 років; у 10–15% випадків – пацієнтам старшим 40 років.

Кавернозна ангіома. Які можуть бути її симптоми?

У багатьох випадках (приблизно у 50%) пацієнт може не мати жодних ознак захворювання і кавернома виявляється під час проведення комп’ютерно-томографічного або магнітно-резонансного дослідження, що робиться з зовсім іншого приводу.

Симптоми можуть виникнути, якщо кавернома збільшиться, лусне її тонка стінка та станеться крововилив та/або якщо кавернозна мальформація локалізована в функціонально важливих зонах головного мозку, у стовбурі головного мозку або в спинному мозку.

Найбільш поширеними симптомами кавернозних мальформацій є епілепсія (50%), крововилив викликаний розривом та пов’язані з ним порушення (25%) або неврологічні проблеми (що залежать від локалізації каверноми) без крововиливу, підтвердженого дослідженнями (25%).

Як ставлять діагноз каверноми?

Кавернозну ангіому називають «ангіографічно невидимим» утворенням, що складається з кровоносних судин. Це означає, що попри те, що каверноми є утвореннями, що складаються з кровоносних судин, їх неможливо виявити, зробивши лише комп’ютерну томографічну ангіографію (КТА), магнітно-резонансну ангіографію (МРА) або цифрову субтракційну ангіографію (ЦСА). На ангіограмах кавернозні мальформації не видно тому, що кровотік в них дуже повільний.

Комп’ютерна томографія (КТ, CT) є досить широко та швидко доступним методом дослідження і переважно використовується для термінової діагностики крововиливу (гематоми). Вона не є достатньо чутливою для діагностування маленьких каверном та для оцінки таких тонких структур, як стовбур головного мозку і спинний мозок.

Точніший діагноз можна поставити, зробивши повноцінне магнітно-резонансне (МР) дослідження з контрастною речовиною. Дуже важливо робити це дослідження в установах, де його інтерпретують і описують нейрорадіологи – лікарі, що спеціалізуються на діагностиці проблем мозку та хребта. Щоб виявити зміни розміру кавернозної мальформації, можливий крововилив (часто вони можуть не викликати симптомів) або утворення нових каверном, пацієнтам слід через якийсь час повторювати МР дослідження.

Кавернозна ангіома. Які існують можливості її лікування?

Для асимптоматичних каверном

Кавернозні ангіоми, що були виявлені випадково та не викликають жодних пов’язаних з ними симптомів, в більшості випадків потрібно контролювати, проходячи МР дослідження з контрастною речовиною раз на рік протягом перших 2-х років, а в подальшому – раз на 3–5 років. Якщо з’являються якісь нові симптоми або є підозри на крововилив, спричинений каверномою, дослідження потрібно повторити негайно.

Попри те, що світовий досвід хірургічного лікування кавернозних мальформацій налічує десятиріччя, нині ставлення до оперування асимптоматичних каверном залишається досить суперечливим. Завжди дуже важливо порівняти ризики операції та можливі сценарії природного розвитку цього захворювання залежно від локалізації (розташування) каверноми.

До прикладу, загальний ризик інсульту та смерті після операції каверноми становить 6%. Це суттєво перевищує природний ризик нерозірваної кавернозної мальформації, який становить 2,4% на 5 років. Але шестивідсотковий післяопераційний ризик каверноми виглядає не таким високим якщо порівнювати його з ризиками, пов’язаними з повторним крововиливом після першого розриву (що становлять 29,5% за 5 років).

Для симптоматичних каверном

Хірургічне лікування розглядають для контролю нападів епілепсії, якщо:

1. Напади епілепсії не вдається контролювати за допомогою ліків;
2. Кавернома локалізується в мозку в т. зв. зоні низького ризику та є легко доступною;
3. Невролог підтвердив, що з великою ймовірністю причиною епілепсії є саме це утворення.

Операція може бути необхідна пацієнтам, у яких стався один крововилив, що викликав неврологічні симптоми, в легко доступній зоні. Для каверном, що локалізовані в ризикованих функціонально важливих зонах, потрібно ретельно порівняти ризики від операції та від повторного розриву. Необхідність операції в таких зонах також потрібно зважувати якщо стався повторний розрив/крововилив.

Застосування стереотаксичної радіохірургії (стереотаксичної променевої хірургії) розглядають для солітарних (одне утворення) каверном з попереднім крововиливом, що викликає симптоми, якщо кавернозна мальформація знаходиться глибоко/у функціонально важливій зоні та ризик операції оцінюється як неприйнятно високий.

Слід враховувати, що протягом певного часу після проведення стереотаксичної радіохірургії ризик крововиливу залишається вищим за той, що був би у випадку звичайного спостереження каверноми. Зокрема, у випадках кавернозних мальформацій стовбура головного мозку ризик крововиливу після опромінення становить 11–15% на рік протягом перших 2-х років, але в подальшому він знижується до 1–2,4%. Радіохірургію не застосовують у разі асимптоматичних, хірургічно добре доступних та сімейних форм цього захворювання. Тут також слід враховувати той факт, що опромінення саме по собі може індукувати утворення нових каверном.

Що Вас може очікувати в майбутньому?

Більшість пацієнтів після операції проводять в лікарні лише пару днів та через кілька тижнів після операції можуть повертатися до звичного ритму життя. Більш тривалий період відновлення знадобиться пацієнтам з неврологічним дефіцитом.

Ризик повторного крововиливу у каверном дуже мінливий. У деяких пацієнтів після первинного крововиливу більше ніколи не трапляються повторні розриви, а в інших пацієнтів крововиливи стаються дуже часто.