Невринома слухового нерва

Что такое невринома (шваннома) слухового нерва?

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, вестибулокохлеарная шваннома, n. vestibulocochlearis schwannoma, невринома) — доброкачественная, чаще всего медленно растущая опухоль, развивающаяся из тканей преддверно-улиткового нерва (VIII нерв). Изменения и давление, вызванные опухолью на здоровые участки нерва, могут привести к постепенному ухудшению и потере слуха, шуму в ушах и нарушению равновесия.

Эта опухоль, как следует из ее названия, развивается из шванновских клеток, образующих наружный покрывающий слой этого нерва. Опухоль может расти очень медленно (1-1,5 мм в год). Иногда в какой-то момент ее рост может полностью прекратиться. Следует отметить, что опухоль в этом месте размером 25-30 мм считается относительно большой. В редких случаях шваннома слухового нерва может очень быстро разрастаться, что в свою очередь может вызывать давление на близлежащем стволе мозга и нарушать различные жизненные функции.

Каковы симптомы вестибулокохлеарной шванномы?

Начальные признаки болезни часто трудно заметить, и они могут развиваться очень постепенно в течение многих лет. Эти симптомы чаще всего развиваются из-за вызванных опухолью изменений в нерве и соответствующие симптомы – ухудшение слуха, шум в ухе, нарушения равновесия. Иногда невринома слухового нерва также может сдавливать близлежащий нерв (лицевой нерв, тройничный нерв) или ствол мозга и вызывать другие, очень серьезные проблемы здоровья, не связанные со слухом и равновесием.

Наиболее частыми признаками вестибулярной невриномы являются:

• Одностороннее (в редких случаях – двустороннее) постепенное ухудшение или потеря слуха;
• Шум (тиннитус) на стороне поражения;
• Головокружение и нарушение равновесия;
• Онемение лица;
• Очень редко – слабость мимических мышц или гемифациальный спазм (одностороннее подергивание мимических мышц).

Почему возникает невринома слухового нерва?

Одной из причин возникновения этой опухоли может быть единичный дефект гена в 22-й хромосоме. В норме этот ген обеспечивает выработку белка-супрессора опухолей. Этот белок, в свою очередь, помогает контролировать рост шванновских клеток в оболочке нерва.

Этот дефект гена может быть унаследован при генетическом заболевании нейрофибриматозом 2 типа. Это относительно редкое заболевание, которое может вызывать двусторонние опухоли слухового нерва (двусторонние вестибулокохлеарные шванномы).

Нейрофибриматоз 2. типа (NF2)

Нейрофибриматоз 2 типа, также известный как NF2, представляет собой генетически наследуемое (аутосомно-доминантное) заболевание, характеризующееся доброкачественными опухолями нервов. Это могут быть двусторонние шванномы седалищного нерва, а также невриномы других нервов в организме. Всё таки лишь несколько процентов вестибулокохлеарных шванном связаны с NF2.

Нейрофибриматоз 2 типа известен как аутосомно-доминантное заболевание. Вероятность развития заболевания у каждого ребенка больного родителя составляет 50:50.

Невринома слухового нерва / Шваннома слухового нерва. Какие обследования используются для обнаружения опухоли?

Раннее выявление этих опухолей часто бывает довольно затруднительным, так как признаки и симптомы заболевания развиваются очень постепенно и типичны для многих других заболеваний внутреннего и среднего уха.

При жалобах на проблемы со слухом и/или шум в ушах врач может направить вас на следующие обследования:

• Аудиометрия (проверка слуха). Проверка слуха проводится ЛОР-врачом. С помощью специального электроакустического аппарата врач проверяет остроту слуха, порог слышимости и чувствительность к различным звукам. Это безболезненное обследование, во время которого пациенту надевают наушники, через которые подаются различные звуковые сигналы. Во время исследования изменяется громкость и высота звука. Когда пациент слышит звук, он нажимает на кнопку, тем самым подтверждая, что услышал данный звуковой сигнал. Результат проверки слуха или аудиометрии отражается на графике (аудиограмме), который показывает степень и характер нарушения слуха. В случае вестибулярных шванном эти нарушения слуха представляют собой нейросенсорную тугоухость.
• Визуальная диагностика. Магнитно-резонансная (МР, МРТ) головного мозга с контрастным веществом является «золотым стандартом» диагностики даже очень мелких (1-2 мм) опухолей слухового нерва. Если МРТ-исследование недоступно или не может быть выполнено пациенту по различным причинам, врач может назначить компьютерно-томографическое (ДТ, КТ) исследование головы. Следует помнить, что небольшие опухоли VIII нерва могут быть не видны при компьютерно-томографическом исследовании.

В случае, если у вас или у вашего близкого человека подтверждена или подозревается неврома слуха, необходима консультация нейрохирурга. Мы с удовольствием проконсультируем и разработаем оптимальное решение в каждой конкретной ситуации.

В случаях, когда очная консультация невозможна, мы также консультируем дистанционно с помощью видеозвонка. Вы можете записаться на консультацию в электронном виде или связавшись с нами по телефону или электронной почте. Свяжитесь с нами, чтобы договориться о дистанционной консультации.

Вестибулярная невринома. Каковы варианты лечения?

Тактика лечения шванномы слухового нерва может варьироваться в зависимости от ее размеров, роста, симптоматики и общего состояния здоровья. Врач может порекомендовать одну из возможных тактик – наблюдение, операцию или лучевую терапию. Эта тактика может меняться со временем, а также может применятся комбинированная тактика лечения.

• Наблюдение. Если опухоль очень маленькая, обнаружена случайно и не вызывает каких-либо симптомов или эти симптомы слабо выражены, а также если пациент пожилой или находится в группе высокого риска для проведения любого агрессивного лечения, врач может порекомендовать наблюдение за опухолью. Мониторинг подразумевает регулярный контроль магнитно-резонансного исследования и проверку слуха (аудиограмму) каждые 6-12 месяцев. Если результаты указывают на то что опухоль растет или вызывает прогресс симптомов, врач может порекомендовать операцию или облучение опухоли, в зависимости от ситуации.
• Операция. Целью хирургического лечения является максимальное иссечение опухоли с сохранением анатомо-функционального состава преддверно-улиткового нерва и лицевого нерва.
  Лицевой нерв (лат. n. facialis, VII черепной нерв) расположен близко к преддверно-улитковому нерву (VIII черепной нерв). Они выходят из ствола мозга рядом друг с другом и вместе входят во внутренний слуховой проход, поэтому риск повреждения лицевого нерва является одним из первых возможных осложнений операции, о чем врач сообщит вам перед операцией.

В настоящее время возможность повреждения лицевого нерва значительно снижается за счет контроля функции лицевого нерва во время операции. Около 72% пациентов могут полностью сохранить функцию лицевого нерва.

Операция проводится под общей анестезией через небольшое костное окно в черепе. Если опухоль или часть опухоли расположена во внутреннем слуховом проходе (интраканаликулярная шваннома), может потребоваться вскрытие внутреннего слухового прохода в дополнение к максимальному иссечению опухоли.

В отдельных случаях, когда высок риск повреждения лицевого нерва, опухоль прорастает близко к стволу мозга или распространяется на структуры внутреннего уха, хирург во время операции может принять решение не удалять опухоль полностью оставив часть опухили не удалённой.
Риск повреждения лицевого нерва значительно выше при больших размерах опухоли (более 3 см) и/или шванномах, расположенных во внутреннем слуховом проходе.

Риски операции/возможные осложнения:

• Поражение лицевого нерва;
• Односторонняя слабость или паралич мышц лица.
• Потеря слуха, если ранее слух был сохранен.
• Ликворея, или истечение спинномозговой жидкости через операционную рану или нос.
• Шум в ушах.
• Нарушение равновесия.
• Головные боли.
• Инфекция, менингит, энцефалит.
• Инсульт или Инфекция, менингит, энцефалит.
• Рецидив шванномы.
• Инсульт или кровоизлияние в области хирургического вмешательства и/или окружающих структурах головного мозга.

Если вы задумываетесь о проведении операции у нас, здесь вы можете ознакомиться с отзывами об опыте наших латвийских и зарубежных пациентов.

Наша клиническая база (место, где проводятся операции и манипуляции) – это современно оборудованный и комфортабельный стационар «Айва клиника».

• Лучевая терапия. В случае вестибулярной шванномы возможны несколько видов лучевой терапии.

Стереотаксическая лучевая хирургия (стереотаксическая радиохирургия). Врач может порекомендовать такое лечение при небольших размерах опухоли (менее 3 см), опухолях в обоих преддверно-улитковых нервах (двусторонние шванномы, например у больных нейрофибриматозом 2-го типа), после ранее перенесенных операций и после частичного иссечения опухоли что связанно с высоким риском удаления оставшаяся части, пациент пожилого возраста или операция невозможна по другим причинам.

Это лечение проводится с помощью специальных аппаратов лучевой терапии и, несмотря на название, по сути представляет собой целенаправленное и очень точное облучение опухоли определенной дозой радиоактивных лучей. Перед лечением врач с помощью специальных компьютерных программ, используя ранее проведенные исследования, составляет план облучения в соответствии с размером и расположением конкретной опухоли, чтобы максимально обезопасить все окружающие деликатные структуры. Во время радиохирургии опухоль однократно облучают высокой дозой радиации.

В зависимости от аппарата облучения голова пациента фиксируется в специальной маске или рамке. Это делается для предотвращения малейших движений головы и сохранения максимальной точности.

Целью лучевой терапии, как и хирургии, является остановка роста шванномы, сохранение функции лицевого нерва и, возможно, слуха. Может пройти несколько месяцев или даже лет, прежде чем эффект лучевой терапии будет наблюдаться как уменьшение размера шванномы при магнитно-резонансном исследовании.

Стереотаксическая лучевая терапия. Подобно стереотаксической радиохирургии или лучевой хирургии, это метод точной лучевой терапии, когда доза облучения делится на несколько сеансов облучения, а не делается за один раз.

Облучение (как стереотаксическая радиохирургия, так и стереотаксическая лучевая терапия) имеет риски, подобные хирургическим, и они схожи – потеря слуха, слабость лицевых мышц из-за повреждения лицевого нерва (риск около 6%), шум в ушах, нарушение равновесия и неэффективность лечения.

Нужны ли контрольные обследования после лечения?

Несмотря на то, что шванномы являются доброкачественными и преимущественно медленно растущими опухолями, даже в случае полного иссечения опухоли требуются регулярные контрольные обследования.

В 2017 году опубликованное в Journal of Neurosurgery исследование с участием 414 пациентов показало, что даже в случае полного (тотального) удаления опухоли (резекции) через 20 лет у 44% пациентов возникает рецидив опухоли, но в случае почти полного или субтотального удаления опухоли (когда остается очень маленькая опухоль или часть капсулы) уже через 5 лет у 53% больных отмечается прогрессирование опухоли или рецидив.

Эти магнитно-резонансные контрольные исследования важно проводить в учреждениях, где работают специалисты-нейрорадиологи для констатации наименьших изменений.

После операции по полному удалению опухоли первый контроль МРТ необходимо провести через 3 мес после операции. Если нейрорадиолог подтвердит отсутствие подозрений на остаточную опухоль, последующие МРТ с контрастированием следует проводить через 2 и 7 лет соответственно, а затем каждые 5 лет.

Если опухоль удалена частично (частичная резекция) или почти полностью (субтотальная резекция) после 3-месячного первичного осмотра, МРТ с контрастированием следует проводить раз в год в течение следующих 3 лет и затем 1 раз в 2 года.

При проведении лучевой терапии контрольные обследования необходимо проводить ежегодно или даже чаще.

Осуществляя хирургическое лечение, можно с большей вероятностью полностью вылечить больного и тем самым избежать излишней необходимости проведения контрольных обследований. Но ни один метод лечения не является панацеей, и его следует использовать после тщательного взвешивания возможной пользы и рисков.