Moyamoya slimība

Kas ir Moyamoya slimība?

Moyamoya ir reta, progresējoša slimība, kurā galvaskausa pamatnē esošās artērijas, īpaši, iekšējās miega artērijas, pakāpeniski sašaurinās. Tas samazina asins plūsmu smadzenēm, liekot organismam veidot mazu, trauslu asinsvadu tīklu, kas angiogrāfijas (asinsvadu izmeklējuma) attēlos izskatās kā "dūmu mākonis". Šis fenomens japāņu valodā tiek saukts par "moyamoya".

Moyamoya slimība izplatītāka ir Austrumāzijas populācijās, taču sastopama visā pasaulē. Tā biežāk tiek atklāta bērniem vai pieaugušajiem 30 - 40 gadu vecumā. Moyamoya slimībai ir saistība ar ģenētiskiem faktoriem, īpaši, RNF213 gēnu.

Simptomi

Simptomi atšķiras atkarībā no vecuma, un izpausmes var būt dažādas.

Bērniem bieži novēro pārejošas (tranzitoras) išēmiskas lēkmes (TIL jeb "mini-insultus"), ko var izraisīt raudāšana vai hiperventilācija; vājums ķermeņa vienā pusē, krampji (epilepsija) vai galvassāpes.

Pieaugušajiem biežāk novēro išēmiskus insultus (cerebrālus infarktus) vai TIL, hemorāģiskus insultus (asinsizplūdumus smadzenēs), redzes problēmas vai kognitīvus (domāšanas, uztveres, atmiņas) traucējumus un biežas migrēnai līdzīgas galvassāpes, kas, iespējams, saistītas ar asinsvadu sašaurināšanos un samazinātu asins plūsmu.

Diagnostika

Galvenās attēldiagnostikas metodes ir:

• MR (magnētiskā rezonanse) galvai un MRA (magnētiskās rezonanses angiogrāfija) intrakraniālajām artērijām: Atklāj smadzeņu izmaiņas, piemēram, iepriekš pārciestus insultus, un asinsvadu sašaurinājumu.
• DSA (digitālā subtrakcijas angiogrāfija) jeb smadzeņu angiogrāfija: Zelta standarts, kas atklāj "dūmu mākoņa" fenomenu un apstiprina asinsvadu sašaurināšanos vai slēgumu. Šis izmeklējums ir svarīgs ārstēšanas plānošanai.
• CTA (datortomogrāfijas angiogrāfija): Datortomogrāfija jeb kompjūtertomogrāfija (CT) bieži vien ir pirmais izmeklējums, kuru veic pacientam sakarā ar aizdomām par insultu. Ja veicot CTA rodas aizdomas, ka insulta simptomu iemesls ir Moyamoya slimība, pacientam tiek nozīmēti iepriekš minētie MR/MRA un DSA izmeklējumi. CTA izmeklējums ir būtisks operācijas plānošanai.

Ārstēšana

Moyamoya slimība nav izārstējama. Ārstēšanas (operācijas) mērķis ir mazināt simptomu (slimības pazīmju) progresēšanu, reducēt intrakraniālu hemodinamisko stresu (samazināt smadzeņu apasiņošanas traucējumus) un išēmisku vai hemorāģisku notikumu (insultu) risku.

• Medikamenti:
• Aspirīns (Thrombo ASS, Hjertemagnyl, “sirds aspirīns” u.c.) ir medikaments, kas kavē trombocītu salipšanu un recekļu jeb trombu veidošanos. Lai gan dažādos pētījumos ir iegūti pretrunīgi dati par Aspirīna lietošanas lietderību, vairumā centru, kuros tiek veikta Moyamoya pacientu ārstēšana, pacientiem ar išēmiska insulta simptomiem trombu veidošanās riska mazināšanai iesaka lietot Aspirīnu.
• Kalcija kanālu blokatori (Verapamil, Nimotop) var mazināt galvassāpes, lai gan sakarā ar pazemināta asinsspiediena radīta insulta risku, tie jālieto uzmanīgi (tiek nozīmēti ļoti reti).
• Antikoagulanti (Orfarin, Xarelto, Lixiana u.c.) ir zāles, kuras atšķirībā no Aspirīna, iedarbojas uz asins recēšanas faktoriem (olbaltumvielām). Antikoagulanti Moyamoya slimības gadījumā tiek nozīmēti reti, jo pastāv asiņošanas risks, un ieguvumi neatsver to lietošanas risku.
• Operācija:
• Tieša revaskularizācija:

Pieaugušiem pacientiem visbiežāk veiktā revaskularizācijas operācija ir  ekstra-intrakraniāla anastomoze - ķirurģiski izveidots asinsvadu savienojums starp skalpa artērijām un smadzeņu artērijām. Šīs operācijas mērķis ir uzlabot asins plūsmu un smadzeņu apasiņošanu, tādējādi ievērojami samazinot insulta risku. Jaunākie pētījumi rāda, ka ķirurģiska ārstēšana piecu gadu laikā samazina insulta biežumu no 65% (pacientiem, kuri ārstēti tikai ar medikamentiem) uz 17% (ķirurģiski ārstētiem pacientiem). Simptomātiskiem pacientiem ieteicama agrīna operācija, jo slimība bez ārstēšanas progresē un pasliktina prognozi.

• Netieša revaskularizācija:

Netieša revaskularizācija nozīmē to, ka šīs operācijas laikā artērijas savā starpā netiek sašūtas, bet labi apasiņoti audi, piemēram, smadzeņu cietais apvalks vai deniņu muskulis, vai neliela diametra artērijas zars tiek novietots uz smadzeņu virsmas, un laika gaitā tas veicina jaunu artēriju ieaugšanu. Netiešas revaskularizācijas metodes sakarā ar artēriju ļoti nelielu diametru bieži tiek pielietotas bērnu vecuma pacientiem, bet pieaugušiem pacientiem lailākoties to veic kā papildus metodi vai arī nesekmīgas tiešas anastomozes gadījumā.

Prognoze

Moyamoya slimības prognoze ir atkarīga no simptomu, piemēram, iepriekš pārciestu insultu, ilguma un smaguma. Divas trešdaļas simptomātisku pacientu, kuriem netiek veikta ķirurģiska ārstēšana, piecu gadu laikā piedzīvo simptomu progresēšanu, visbiežāk- atkārtotus insultus. Operācija uzlabo slimības prognozi, īpaši išēmisku insultu (cerebrālu infarktu) gadījumā. Veicot savlaicīgu ārstēšanu, daudzos gadījumos, īpaši bērniem, slimības izpausmes var būtiski mazināties vai pilnībā pāriet, un pacienti var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Hemorāģiska insulta gadījumā slimībai parasti ir sliktāka prognoze.

Pieraksts pie ārsta

Lai pierakstītos uz neiroķirurga konsultāciju elektroniski, lūdzu, izmantojiet šo saiti.
Pierakstīties iespējams arī, rakstot uz e-pastu vai telefoniski.